Kezelési Módszerek:

Gyógyszeres terápia:

Ez úgynevezett Antiarrhythmiás gyógyszerekkel lehetséges. Ezeket a szereket eredetileg szívbetegségek esetén használják, azonban a myotonia congenita esetében is hatásosnak bizonyult.

Az Antiarrhythmiás gyógyszereket a következő táblázat foglalja össze:

Osztályozás
I. Osztály II. Osztály
Béta blokkolók
I/A Szerek
Quinidin Procainamid Disopyramid
III. Osztály
Sotalol Amiodaron Bretylium
I/B Szerek
Lidocaine Mexiletin Phenytoin
IV. Osztály
Adenosin
I/C Szerek
Propafenon Ajmalin-prajmalin
 

I. Osztály:

Ide tartoznak az un. nátrium csatarna blokkolók. Ezek lényege, hogy az ingerületvezetést lassítják le. Megkülönböztethetünk még ezen belül A, B, C alosztályokat. Ezek a repolarizáció, vagyis az akciós potenciál időtartama szerint csoportosítanak.

A. repolarizációt nyújtja

B. repolarizációt rövidíti

C. erősen lassítják az ingerületvezetést, azonban a repolarizációt lényegesen nem befolyásolják.

II. Osztály: Béta blokkolók

III. Osztály: Kálium csatorna blokkolók

IV. Osztály: Kalcium csatorna blokkolók:

A myotonia Congenita kezelésénél az 1. osztály A, B alcsoportjába tartozó szerek közül a Quinidin, Procainamide, Mexiletine, Phenytoin jöhetnek számításba. Ezeket kizárólag orvos írhatja fel.

Sok mellékhatás fordulhat elő ezen szerek szedése közben, továbbá nem szünteti meg teljes mértékben a myotonia okozta panaszokat, ezért szedését alaposan meg kell fontolni.

Étrend:

Egy külföldi myotonias beteg saját tapasztalatai alapján összeállított egy étrendet. Elmagyarázza, hogy melyek azok az ételek, melyek erősítik a myotonias tüneteket, ezért ezen ételeket célszerű kerülni, így a beteg állapotában jelentős javulás érhető el.

Jan diétája a Myotónia Congenitára:

Felhívás: Ez az információ csak tájékoztató jellegű. Mielőtt elkezdesz egy új diétát vagy gyakorlati programot, konzultálj az orvosoddal! Szintén egyeztess az orvosoddal vagy gyógyszerészeddel, az általad lefolytatott kúra folyamatáról, hogy az hogyan befolyásolná a káliumszinted és a vércukrod.

"Ez a diéta saját tapasztalatomon alapszik, mely során rohamos javulás történt a tüneteim erősségével kapcsolatosan. Ez egy napról napra követendő étrend, amit ha felrúgsz és eszel a alábbiakban felsorolt "előidéző" ételekből, ugyanúgy órákon belül ismét visszatér a betegséggel együtt járó lemerevedés. Ez egy óriási erőt és fegyelmet igénylő szigorú diéta, különösen akkor mikor mindenki tiltott ételt eszik körülötted.

A mellékhatások miatt nem alkalmazhattam az ilyenkor szokásos gyógykezelést, így aztán nem volt más választásom, hogy valamennyire normálisan tudjak mozogni. Ha gyógyszereket szedsz, légy nagyon óvatos, mert az akár káliumvesztéshez is vezethet. Azonban az a legjobb ha kerüljük a tartósítószerekben és adalékanyagokban előforduló káliumot. A kálium-hiány tünetei lehetnek a szabálytalan szívverés, izomgyengeség, görcsölés, vagy ernyedt/petyhüdt bénulás (puhaság), kényelmetlenség, szélsőséges szomjúságo, illetve a gyakori vizelés. Vérteszttel meg lehet állapítani, hogy a tüneteidet a hipokalemia okozza (alacsony kálium szint).

Hiszem, hogy bárkinek előnyére válik a cukor mellőzése a diétában. Így alacsonyabban lehet tartani az inzulin szintet, ami pedig a kálium ionok, izomsejten kívüli felszívódása ellen hat. Itt van egy idézet a Orvostudományi Nemzeti Könyvár egyik könyvéből, erről a hatásról:

"A myotonia congenita egy rendellenesség az izomsejt kloridcsatornájában (klorid ionok szükségesek az izom ellazulásához) A rendellenesen működő klorid csatornák, a kálium izomsejten kívül tartásában és a nátrium, a sejtekben történő felgyülemléséért is felelős (nátrium ionok az izom összehúzódást lerövidítik)."

Amikor a sejteknek több mint elég a nátrium, de nincs elég klorid, az ismétlődő elektromos kisülések okozzák a merevséget amit myotoniának hívnak.

Ha az inzulin szintet egyenletesen tartod és a káliumot tartalmazó ételeket mellőzöd, azzal a nátrium felgyülemlése megakadályozható a sejtekben, amit a myotonia egyik kiváltó oka.

Javasolom, hogy próbáld ki 5 napig - ne csalj - és majd meglátod, hogy mi történik. Ha nem működik, akkor sincs veszve semmi, de ha működik, jobban teszed ha folytatod a diétát.

Amit kerülnöd kell:

Cukorok: szaharóz, fehér cukor, barna cukor, méz, melasz, búza szirup, rizs szirup, árpa szirup, palacsinta szirup, porcukor, finomított cukor, nyers cukor.

Ez nehéz! A legtöbb ételhez adnak cukrot. A kenyérben, 1 gramm cukor elég, hogy a merevséget növelje ( általában egy szelet kenyérben 2-3 gramm cukor van). A "teljes kiőrlésű" őrület miatt egyre több termék alacsony szénhidrát tartalmú kenyér. Jó alternatívák még a tészták, a cukormentes sós keksz, illetve a cukormentes tortilla, stb.

Nem használtam mesterséges édesítőszereket, így nem tudom kommentálni hogy milyen hatása lehetne a merevségre. Elméletileg nem kellene, de ezt majd te kikísérletezed ha gondolod. Nincs bajom a tejcukrtól, de természetesen ha tejcukor érzékeny vagy, akkor kerülnöd kell mindent amiben Lactacid van. A fruktóztól sincs semmi bajom, de természetesen kerülve a magas cukor tartalmat.

Magas káliumtartalmú ételek: Nekem a legrosszabb a banán, a legtöbb alma, édes gyümölcs levek (el fogom magyarázni az alábbiakban) a dinnye, füge, datolya, mazsola, aszalt szilva, szőlő, barack, rizs, sültkrumpli, tök, borsó.

A kálium szint ezektől az ételektől, úgy tűnik hogy jóval magasabb értéket mutat, mint amit várna az ember - ez köszönhető az étel magas glycemic indexének, ami gyor vércukorszint emelkedést okoz étkezés után. Ha extra sót adok a rizshez vagy sültkrumplihoz, sokkal jobb.

Rengeteg étel káliumszegény: húsok, gabona, tejtermék és zöldség. Észrevettem, hogy a fanyar, kesernyés/savanyú gyümölcs mint a Granny Smith és Braeburn alma, magvas gyümölcsök (eper, málna, piszke ,szeder), citrusfélék stb., mérsékelt mennyiségben, nagyon kis hatással van a merevségre. Amitől egyből lemerevedek, az a héjában sült krumpli. Viszont amivel nincs bajom, az a sültkrumpli és a chips. Az olaj meggátolja, hogy a vércukorszint ugrásszerűen megemelkedjen, így elkerülhető a lemerevedés.

Kálium adalékok és tartósítók: kálium jodid, kálium szorbát, kálium klorid, kálium nitrát, nitrát, és még sok más. Figyelmesen olvasd végig a címkéket az ételek dobozán.

Ezek megtalálhatók a löncshúsokban és más ételben mint a szalonna és sonka. Kálium szorbátot tejtermékekben használják, mint pl. túró. Az egyik legrosszabb élményem a myotoniával kapcsolatosan, amikor egy túrán voltam és gyakran túrót ettem. Nehezen vettem levegőt és fulladtam. Már arra gondoltam hogy el kellene mennem az ambulanciára, de akkor észrevettem a túró címkéjén a kálium szorbátot feltüntetve; mint hozzávalót. Szerencsére sikerült visszafordítani a hatást néhány erős szalsza szósszal (erős paprika kémiailag segíti stimulálni a klorid csatornákat).

A kálium jodid a másik amire figyelned kell, különösen a sóban. Leggyakoribb amit veszünk a boltban a jódozott só, ami a myotoniát erősítheti. Sőt az Nemzeti Egészségügyi Intézményének listáján az alábbi figyelmeztetés található a kálium jodidról:

"Egészségügyi problémák adódhatnak a kálium jodid használata révén. Tájékoztassa kezelőorvosát ha egészségügyi problémák lépnek fel, különösen magas vérnyomás vagy kálim szint, esetleg myotonia vagy tuberkolózis. A kálium jodid a felsorolt betegségeket rontja."

Évek múltán jöttem rá, hogy a konyhasó is rossz nekem, hiszen az is kálium jodid tartalmú.

Én most tengeri sót használok jód adalékok nélkül és már ezzel is jobb. Mindemellett viszem magammal amikor utazok, amióta tudom, hogy a sima só egyik adaléka a kálium jodid.

Remélem hogy ez a lista segít. Van néhány pozitív visszajelzésem azoktól, akik ezt kipróbálták."

Napraforgóolaj 0
Margarin 0
Light margarin 0
Sertészsír 1
Kukoricakeményítő 7
Vaj 15
Fe-mini száraztészta 17
Fe-mini kenyérpor 17
Búzakeményítő 26
Sör (1 dl) 33
Mustár 47
Kukoricaliszt 60
Tehéntúró (félzsíros) 65
Mackó sajt (1 db) 66
Boci sajt 66
Cukkíni 70
Durumtészta 81
Durumliszt 81
Kakaópor 88
Tök 98
Marhahús 100
Száraztészta (2 tojásos) 100
Száraztészta (4 tojásos ) 100
Körte 100
Vörösbor (1 dl - száraz) 100
Rizs 103
Búzaliszt 108
Trappista sajt 109
Alma 112
Habtejszín 112
Búzadara 112
Tejszínes krémsajt 120
Zsemlemorzsa 138
Padlizsán 145
Görögdinnye 147
Tej (2,8% zsír) 148
Tejföl (20% zsír) 148
Ementáli sajt 150
Uborka 150
Zöldpaprika 160
Málna 172
Ananász 173
Cseresznye 174
Nephropan kenyérpor 175
Karfiol 175
Óvári sajt 180
Vöröshagyma 180
Kefir, joghurt 181
Őszibarack 183
Meggy 186
Tonhal 190
Laskagomba 190
Kenőmájas 195
Eper 195
Angolszalonna 200
Fehérbor (1 dl - félédes) 200
Busa 210
Mandarin 210
Káposzta (fejes) 216
Kajszibarack 226
Zöldbab 229
Olasz mortadella 236
Heck 240
Szilva 240
Paradicsom 240
Spárga 240
Párizsi 250
Virsli, krinolin 250
Csiperke 254
Narancs 255
Cékla 260
Fejes saláta 261
Retek 270
Citrom 275
Kelkáposzta 282
Káposzta (savanyú) 288
Kacsahús 292
Kivi 295
Petrezselyemgyökér 298
Karalábé 300
Kukorica 300
Sertésmáj 310
Gépsonka 314
Zöldborsó 325
Velő 327
Borjú-, marhamáj 332
Zabpehely 335
Sütőtök 336
Burgonya 340
Sóska 340
Csirkehús 359
Sárgarépa 360
Zeller 370
Fokhagyma 380
Szardínia (olajos) 397
Téliszalámi 400
Bimbóskel 411
Sonka-szalámi 426
Sertéshús (kövér) 440
Sertéshús (sovány) 442
Sertéshús (közepes) 442
Füstölt sonka 452
Brokkoli 464
Banán 500
Paraj 526
Gesztenye 553
Vargánya 580
Mogyoró 600
Majonéz 600
Napraforgó 840
Mandula 890
Földimogyoró 920
Tökmag 920
Petrezselyem-zöld 1000
Mák 1105
Szárazbab 1120
Lencse 1150
Sárgaborsó 1210
Búzakorpa 1400
Ketchup 1600
Dió 1710
Szója 1945